سندرم بود کیاری (Budd-Chiari syndrome) یا BCS، یک بیماری نادر کبدی است که می‌تواند در بزرگسالان و کودکان رخ دهد. در BCS، وریدهای کبدی توسط یک لخته (توده سلول‌های خونی) باریک یا مسدود می‌شوند. این انسداد باعث می‌شود خون به سمت کبد برگردد و در نتیجه کبد بزرگ‌تر شود. این احتمال وجود دارد که اندازه طحال (ارگانی که در سمت چپ بالای شکم قرار دارد و با تصفیه خون به مبارزه با عفونت کمک می‌کند) هم افزایش پیدا کند. به این بیماری «ترومبوز ورید کبدی» هم می‌گویند.
انسداد در کبد می‌تواند به آرامی و در طول زمان یا به طور ناگهانی اتفاق بیفتد و باعث آسیب جزئی تا جدی کبد شود. برای اینکه با این بیماری نادر بیشتر آشنا شوید، مقاله امروز مجله مجله درمانکده را تا انتها دنبال کنید.
بیشتر بخوانید: علائم همانژیوم کبدی
فهرست محتوا
انواع سندرم بود کیاری
در بزرگسالان، سندرم بود کیاری بسته به سرعت ایجاد علائم یا میزان آسیب کبدی می‌تواند انواع مختلفی داشته باشد:
| انواع BCS | ویژگی‌ها |
| مزمن | رایج‌ترین نوع بیماری است. علائم آن در طول زمان به آرامی ظاهر می‌شوند. تقریبا 50 درصد بیماران مبتلا به آن دچار مشکلات کلیوی هستند. |
| حاد | به طور ناگهانی اتفاق می‌افتد. افراد مبتلا به آن خیلی سریع علائمی مانند معده درد و تورم را تجربه می‌کنند. |
| ناگهانی | این بیماری نادر حتی سریع‌تر از بود کیاری حاد اتفاق می‌افتد. ممکن است به نارسایی کبد منجر شود. |
بیشتر بخوانید: بیوپسی کبد چگونه است؟
بیشتر بدانید: گاستریت مزمن چیست؟
BCS در کودکان
شیوع سندرم بود کیاری در بین کودکان از بزرگسالان کمتر است. دو سوم کودکان مبتلا به این سندرم دارای یک بیماری زمینه‌ای هستند که باعث لخته شدن خون می‌شود.
در کودکان مبتلا به BCS معمولا علائم مزمن به آهستگی پیشرفت می‌کنند و آسیب کبدی به طور ناگهانی اتفاق نمی‌افتد. BCS در پسران شایع‌تر است و حتی می‌تواند در کودکان زیر 9 ماه رخ دهد.
بیشتر بخوانید: علت فیبروز کبد
علائم سندرم بود کیاری
علائم و نشانه‌های BCS به شدت این بیماری بستگی دارد و می‌تواند خفیف یا بسیار جدی باشد. حدود 20 درصد افراد مبتلا به بود کیاری اصلا علامتی ندارند. علائم و نشانه‌ها عبارتند از:
- درد در سمت راست بالای شکم
- حالت تهوع و استفراغ
- خستگی
- کاهش وزن
- آسیب کبدی
- زردی پوست و چشم (یرقان)
- بزرگ شدن کبد (هپاتومگالی) و طحال
- آسیت (تورم شکم به دلیل تجمع مایعات)
- خونریزی در مری
- فشار خون بالا در کبد (پرفشاری خون پورتال)
- تورم بدن یا پا (ادم)
- انسفالوپاتی کبدی (کاهش عملکرد مغز به دلیل بیماری کبدی)
- وجود خون در استفراغ (علائم نادر)
بیشتر بخوانید: آناتومی کبد چگونه است؟
عوارض BCS
سندرم بود کیاری می‌تواند به چند عارضه کبدی و مشکلات مربوط به سایر اندام‌ها منجر شود، از جمله:
- اسکار کبد (فیبروز)
- کاهش عملکرد کبد
- فشار خون بالا
- مشکلات کیسه صفرا
- مشکلات گوارشی
- مشکلات کلیوی
در موارد جدی، BCS باعث بیماری کبدی یا نارسایی کبد می‌شود.
بیشتر بخوانید: علل ابتلا به سیروز کبدی
علت بروز سندرم بود کیاری
در بسیاری از موارد، علت دقیق BCS مشخص نیست. گاهی اوقات، سایر بیماری‌های کبدی مانند سیروز در بروز آن نقش دارند. از سوی دیگر، اکثر افراد مبتلا به این سندرم دارای یک بیماری زمینه‌ای هستند که باعث لخته شدن بیش از حد خون می‌شود. اختلالات خونی که می‌توانند به سندرم بود کیاری منجر شوند عبارتند از:
- بیماری سلول داسی شکل (سلول‌های خونی به جای گرد بودن به شکل داس یا هلال هستند)
- پلی‌سیتمی ورا (افزایش بیش از حد گلبول‌های قرمز)
- ترومبوسیتمی (افزایش بیش از حد پلاکت‌ها)
- ترومبوفیلی (لخته شدن بیش از حد خون)
- سندرم میلودیسپلاستیک (اختلال مغز استخوان)
در زنان بالغ، استفاده از قرص‌های ضد‌بارداری خطر ابتلا به BCS را افزایش می‌دهد. در بعضی موارد، بارداری می‌تواند پس از زایمان به بروز این سندرم منجر شود.
سایر دلایل BCS عبارتند از:
- اختلالات التهابی
- داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی
- سرطان کبد و سایر سرطان‌ها
- تروما یا آسیب کبدی
- انسداد سایر وریدهای بزرگ (مانند ورید اجوف تحتانی)
- التهاب ورید (فلبیت)
- عفونت‌ها (سل، سیفلیس و آسپرژیلوز)
- بیماری بهجت (اختلال خودایمنی)
- کمبود ویتامین C
- کمبود پروتئین S (روی لخته شدن خون تاثیر دارد)
روش تشخیص سندرم بود کیاری
BCS از طریق معاینه بدنی و با انجام بعضی آزمایش‌ها تشخیص داده می‌شود. پزشک از شما در مورد علائم‌تان سوال می‌پرسد و به دنبال نشانه‌های BCS، مانند آسیت (تورم شکم) می‌گردد. همچنین ممکن است برای بررسی عملکرد کبد و احتمال لخته شدن خون آزمایش خون تجویز کند.
بیشتر بخوانید: درمان سندرم کبدی
تست‌های تصویربرداری نشان می‌دهند که آیا عروق شما توسط لخته‌های خون مسدود شده‌اند یا خیر. این تست‌ها عبارتند از: سونوگرافی، سی‌تی اسکن (CT) و ام آر آی (MRI).
در صورتی که نتیجه تست‌های تصویربرداری ضد و نقیض باشد، ممکن است روشی به نام ونوگرافی انجام شود. در ونوگرافی، یک لوله یا کاتتر کوچک از طریق وریدها وارد کبد می‌شود تا فشار خون داخل کبد را اندازه‌گیری کند.
برای تشخیص سیروز و اسکار کبد، پزشک ممکن است بیوپسی از کبد (برداشتن سلول‌ها یا بخشی از بافت برای بررسی زیر میکروسکوپ) را توصیه کند.
بیشتر بخوانید: علائم سرطان کبد چیست؟
درمان سندرم بودکیاری
درمان‌های BCS برای حل کردن لخته‌های خون و کمک به بهبود جریان خون کبد طراحی شده‌اند.
1. درمان پزشکی
درمان بود کیاری با تجویز داروهایی به نام ضدانعقاد شروع می‌شود. این داروها برای کمک به توقف لخته شدن بیش از حد خون استفاده می‌شوند. داروهای دیگری به نام داروهای فیبرینولیتیک هم وجود دارند که باعث حل شدن لخته‌ها در وریدهای کبد می‌شوند. علاوه بر این، غالبا داروی رقیق‌کننده خون (وارفارین) برای جلوگیری از ایجاد لخته در آینده تجویز می‌شود.
اگر یک بیماری زمینه‌ای خونی وجود داشته باشد، درمان آن ممکن است به رفع BCS کمک کند.
گاهی اوقات، سندرم بود کیاری را می‌توان تنها با داروها کنترل کرد. در موارد دیگر، ممکن است برای رفع انسداد به استنت یا لوله‌ای نیاز داشته باشید که در داخل ورید قرار داده می‌شود. پزشک ممکن است از اسکن کبد برای کمک به هدایت لوله به داخل ورید استفاده کند.
در موارد جدی‌تر، ممکن است داروها و سایر روش‌های درمانی به دلیل آسیب‌دیدگی شدید کبد موثر نباشند. در این شرایط، احتمالا به جراحی یا پیوند کبد نیاز دارید. شما میتواندی برای دریافت راهنمایی های بیشتر در درباره این بیماری با مشاوره آنلاین دکتر گوارش مشورت کنید.
2. درمان خانگی
اگر برای جلوگیری از لخته شدن خون برایتان دارو تجویز شده است، ممکن است لازم باشد از مصرف بعضی از غذاها که روی عملکرد داروهای ضدانعقاد تاثیر منفی دارند اجتناب کنید. برای مثال، ممکن است پزشک از شما بخواهد مصرف مکمل‌ها و غذاهای غنی از ویتامین K (مانند مارچوبه، کلم بروکلی، چای سبز و اسفناج) را محدود کنید. چون این ویتامین به تشکیل لخته در بدن کمک می‌کند.
علاوه بر این، توصیه می‌شود از نوشیدن الکل و آب کرن‌بری خودداری کنید. چون می‌توانند با بعضی از داروهای رقیق‌کننده خون تداخل داشته باشند و خطر خونریزی را افزایش دهند.
سوالات متداول
چون بارداری خطر لخته شدن خون را افزایش می‌دهد.
با دارو درمانی، قرار دادن استنت در داخل ورید و جراحی می‌توان BCS را درمان کرد. اما اگر ورید به طور کامل مسدود شود یا به موقع به پزشک مراجعه نکنید، پیش‌آگهی بدتر می‌شود.
تشخیص به موقع BCS اهمیت زیادی دارد و روی نتیجه درمان تاثیر می‌گذارد. درمان نکردن این بیماری می‌تواند طول عمر را کاهش دهد و طی سه تا پنج سال به مرگ منجر شود.
کلام پایانی درباره سندرم بود کیاری
سندرم بودکیاری یک بیماری نادر کبدی است که درمان نکردن آن به نارسایی کبد و مرگ منجر می‌شود. با این حال، درمان به موقع می‌تواند به کنترل بیماری کمک کند. تقریبا 70 درصد افراد مبتلا به BCS با استنت‌ها و سایر روش‌های باز کردن وریدهای کبد با موفقیت درمان می‌شوند. خوشبختانه، شما می‌توانید با مراجعه به سایت درمانکده و وقت گرفتن از فوق تخصص گوارش، این بیماری را در سریع‌ترین زمان ممکن درمان کنید.
منابع: my.clevelandclinic, healthline
