بیماری ALS اسکلروز جانبی آمیوتروفیک؛ علت، علائم + درمان

بیماری als یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک که با نام MND یا بیماری نورون حرکتی نیز شناخته می‌شود، نوعی اختلال پیش‌رونده، غیرقابل برگشت و خطرناک است که سلول‌های عصبی حرکتی را درگیر می‌کند. این بیماری به سرعت پیشرفت می‌کند و به‌تدریج باعث از بین رفتن نورون‌های حرکتی، افزایش تحلیل عضلانی و ضعف پیشرونده‌ عضلات می‌شود. بیماری als همچنین عملکرد ریه را تحت تاثیر قرار می‌دهد و در نهایت ممکن است به نارسایی تنفسی منجر شود.

تشخیص زودهنگام و آغاز درمان جامع در مراحل اولیه بیماری نقش مهمی بر جلوگیری از پیشرفت آن دارد. با درمان مناسب، کیفیت زندگی بیمار به شکل چشمگیری افزایش پیدا می‌کند و طول عمر او نیز بیشتر می‌شود. در این مقاله از مجله سلامت درمانکده می‌توانید با علائم، علت بروز این بیماری و همچنین روش‌های تشخیص و درمان به طور کامل آشنا شوید. تا انتهای مقاله با ما همراه باشید.

بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟

آمیوتروفیک جانبی اسکلروز (amyotrophic lateral sclerosis)، یک بیماری تخریب کننده عصبی و از انواع اختلالات حرکتی است که سلول‌های عصبی یا نورون‌ها در مغز و نخاع بیمار را هدف قرار می‌دهد. این بیماری بر کنترل عضلانی بیمار تاثیر می‌گذارد و علائم به مرور زمان بدتر می‌شوند.

بیماران  als ممکن است ضعف و پرش عضلانی را تجربه کنند که بر توانایی آن‌ها برای راه رفتن مستقل، برداشتن اشیا، جویدن غذا و صحبت کردن تاثیر می‌گذارد. این بیماری در نهایت باعث تحلیل رفتن یا آتروفی عضلات بیمار می‌شود. نام قبلی آمیوتروفیک جانبی اسکلروز، بیماری لو گریگ بود. گریگ بازیکن مشهور بیسبال در دهه‌های ۱۹۲۰ و ۱۹۳۰ بود که به این بیماری مبتلا بود.

 تخمین زده می‌شود که سالانه ۵۰۰۰ نفر در ایالات متحده به ALS مبتلا می‌شوند. این بیماری مثل پارکیسنون بر حرکت تاثیر می‌گذارد، اما ALS عمدتا نورون‌های حرکتی را درگیر کرده و منجر به ضعف عضلانی می‌شود. پارکینسون بیشتر بر بخش‌هایی از مغز تاثیر می‌گذارد که حرکت را کنترل می‌کنند و منجر به لرزش، سفتی و کندی حرکت می‌شود. اگر نمی‌دانید پارکینسون چیست، می‌توانید روی لینک این مقاله کلیک کنید.

به ALS مبتلا هستی و دنبال کنترل علائم و کاهش فشار عصبی می‌گردی؟

بدون مراجعه حضوری، از یک متخصص کمک بگیر

متخصص مغز و اعصاب پزشک آنلاین مغز و اعصاب

آیا بیماری als ارثی است؟

برخی از انواع بیماری عصبی اسکلروز جانبی آمیوتروفیک ارثی هستند. بیمار می‌تواند تغییرات ژنتیکی را که باعث ALS می‌شوند از والدین بیولوژیکی خود به ارث ببرد. گاهی اوقات، تغییرات ژنتیکی به‌طور تصادفی و بدون سابقه قبلی در خانواده نیز رخ می‌دهند.

علائم بیماری als چیست؟

علائم اسکلروز جانبی آمیوتروفیک در افراد مختلف، متفاوت است و به این موضوع ‌که کدام سلول‌های عصبی درگیر شده باشند، بستگی دارد. این بیماری معمولا با ضعف عضلانی آغاز می‌شود و به‌تدریج گسترش یافته و شدیدتر خواهد شد. بیماری als اغلب در دست‌ها، پاها، بازوها یا پاها شروع می‌شود و سپس به سایر بخش‌های بدن گسترش پیدا می‌کند. از رایج‎‌ترین علائم این بیماری می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• مشکل در راه رفتن یا انجام فعالیت‌های روزمره
• زمین خوردن یا گیر کردن پا هنگام راه رفتن
• ضعف در پاها، مچ پا یا کف پا
• سفتی عضلات (اسپاستیسیتی)
• ضعف دست‌ها
• گفتار نامفهوم یا مشکل در بلع
• ضعف همراه با گرفتگی و پرش‌های عضلانی در دست‌ها، شانه‌ها یا زبان
• خنده، گریه یا خمیازه‌های بی‌موقع
• تغییرات رفتاری یا اختلالات فکری
• ریزش آب دهان
• خستگی
• مشکل در بلع (دیسفاژی)

علت بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک

این بیماری، سلول‌های عصبی‌ مسئول حرکات ارادی عضلات را تحت تاثیر قرار می‌دهد و در راه رفتن و صحبت کردن فرد اختلال ایجاد می‌کند. این سلول‌های عصبی «نورون‌های حرکتی» نامیده می‌شوند. یک گروه از نورون‌های حرکتی از مغز به نخاع و سپس به عضلات سراسر بدن کشیده می‌شوند که به آن‌ها «نورون‌های حرکتی فوقانی» گفته می‌شود. گروه دوم از نخاع به عضلات بدن امتداد پیدا می‌کنند و «نورون‌های حرکتی تحتانی» نام دارند.

این بیماری موجب می‌شود هر دو گروه نورون‌های حرکتی به‌تدریج تخریب شده و از بین بروند. زمانی که نورون‌های حرکتی آسیب ببینند، دیگر نمی‌توانند پیام‌های لازم را به عضلات ارسال کنند. در نتیجه، عضلات قادر به عملکرد طبیعی نخواهند بود.

پژوهشگران همچنان در حال مطالعه‌ عوامل احتمالی ایجاد این بیماری هستند. بیشتر نظریه‌ها بر تعامل پیچیده‌ای میان ژن‌ها و عوامل محیطی تمرکز دارند. در جدول زیر به مهم‌ترین عوامل موثر بر این بیماری اشاره شده است:

علت بیماری	توضیحات
عوامل خانوادگی	حدود ۷۰ درصد از افراد مبتلا به این بیماری
تغییرات ژنتیکی	۵ تا ۱۰ درصد شامل تغییرات ژنتیکی
عوامل محیطی	قرار گرفتن در معرض سمومی مانند سرب یا جیوه، ویروس‌ها یا تروما

 چه کسانی در معرض ابتلا به بیماری als قرار دارند؟

از مهم‌ترین عوامل خطر شناخته‌شده برای ابتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• ژنتیک: در بیشتر مبتلایان به ALS، ژن از یکی از اعضای خانواده به ارث رسیده است.
• سن: خطر ابتلا به این بیماری با افزایش سن تا حدود ۷۵ سالگی بیشتر می‌شود. بیشتر در افراد ۶۰ تا اواسط ۸۰ ساله دیده می‌شود.
• جنسیت در زمان تولد: پیش از ۶۵ سالگی، در مردان کمی بیشتر دیده می‌شود. اما پس از ۷۰ سالگی این تفاوت از بین می‌رود.

سایر عوامل محیطی موثر بر ابتلا به ALS

در ادامه به لیست عوامل محیطی موثر بر این بیماری اشاره کرده‌ایم:

• سیگار کشیدن: شواهد نشان می‌دهد که سیگار کشیدن خطر ابتلا به این بیماری را به ویژه در زنان، پس از یائسگی افزایش می‌دهد.
• قرار گرفتن در معرض سموم محیطی: برخی شواهد نشان می‌دهد که قرار گرفتن در معرض سرب یا مواد خاص دیگر ممکن است با ALS مرتبط باشد.
• خدمت نظامی: مطالعات نشان می‌دهد که افرادی که در نیروهای نظامی خدمت کرده‌اند، بیشتر در معرض ابتلا به ALS قرار دارند. به نظر می‌رسد قرار گرفتن در معرض فلزات یا مواد شیمیایی خاص، آسیب‌های بدنی، عفونت‌های ویروسی یا فعالیت شدید بدنی در دوران خدمت بر این موضوع موثر باشند.

نگرانی از علائم ALS روی روانت اثر گذاشته؟

بدون نیاز به مراجعه حضوری، از پزشک مشورت بگیر

دکتر روانپزشک ویزیت آنلاین روانپزشک

تشخیص بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک

از آنجایی که بیماری‌های زیادی با علائم مشابه بیماری alsوجود دارند، پزشک برای تشخیص دقیق این بیماری از چندین آزمایش استفاده می‌کند که در ادامه به مهم‌ترین آن‌ها اشاره شده است:

• آزمایش خون
• آزمایش ادرار
• الکترومیوگرافی (EMG) برای سنجش فعالیت عضلانی
• بررسی هدایت عصبی برای سنجش توانایی اعصاب بیمار در ارسال سیگنال‌ها
• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) برای بررسی مغز یا ستون فقرات جهت یافتن نواحی آسیب‌دیده

برای تشخیص و درمان بیماری als در ایران باید با یک متخصص مغز و اعصاب و روانپزشک ماهر کمک بگیرید.

عوارض بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک

با پیشرفت بیماری alsممکن است بیمار با عوارض جانبی متعددی مواجه شود که در ادامه به مهم‌ترین آن‌ها اشاره کرده‌ایم:

ضعف عضلانی پیشرونده

یکی از بارزترین و اصلی‌ترین عوارض بیماری ALS، ضعف عضلانی است که به تدریج پیشرفت می‌کند. این ضعف ابتدا در اندام‌هایی مانند دست‌ها و پاها یا عضلات تنفسی و گردنی ظاهر می‌شود و به مرور زمان سایر گروه‌های عضلانی را نیز درگیر می‌کند. ضعف عضلانی منجر به مشکلاتی در انجام فعالیت‌های روزمره مانند راه رفتن، غذا خوردن، صحبت کردن و حتی تنفس می‌شود.

مشکل در تنفس

 با گذشت زمان، این بیماری باعث ضعف عضلات تنفسی می‌شود. افراد مبتلا ممکن است به دستگاهی مانند یک «ونتیلاتور ماسکی» برای کمک به تنفس در هنگام شب نیاز داشته باشند. این دستگاه از طریق ماسکی روی بینی و دهان قرار می‌گیرد و به تنفس کمک می‌کند. برخی افراد در مراحل پیشرفته ALS تصمیم به انجام «تراکئوستومی» می‌گیرند. در این روش جراحی یک سوراخ در جلوی گردن که به نای راه دارد، ایجاد می‌شود. در این حالت، دستگاه تنفس مصنوعی معمولا بهتر از ماسک عمل می‌کند.

The most common cause of death for people with ALS is breathing failure. On average, people with ALS die 3 to 5 years after symptoms begin. However, some people with ALS live 10 years or longer.

شایع‌ترین علت مرگ در مبتلایان به ALS، نارسایی تنفسی است. به‌طور متوسط، افراد ۳ تا ۵ سال پس از شروع علائم فوت می‌کنند؛ با این حال برخی بیش از ۱۰ سال نیز زنده می‌مانند.

به نقل از وب‌سایت mayoclinic

مشکل در صحبت کردن

در بیشتر مبتلایان ابتدا ممکن است گفتار آهسته‌تر شود یا کلمات گاهی نامفهوم ادا شوند. با پیشرفت بیماری، صحبت‌کردن سخت‌تر می‌شود تا جایی که دیگران ممکن است نتوانند گفتار فرد را درک کنند. در این مرحله، از روش‌های ارتباطی دیگر و فناوری‌های کمکی برای برقراری ارتباط استفاده می‌شود.

مشکل در غذا خوردن

ضعف عضلات درگیر در بلع می‌تواند باعث سوءتغذیه و کم‌آبی بدن شود. همچنین خطر ورود غذا، مایعات یا بزاق به داخل ریه‌ها افزایش پیدا می‌کند که ممکن است باعث ذات‌الریه شود. در این شرایط پزشک از لوله تغذیه برای کاهش خطر و اطمینان از مصرف آب و مواد مغذی کافی استفاده می‌کند.

اختلالات شناختی و زوال عقل

اگرچه ALS به عنوان یک اختلال حرکتی شناخته می‌شود، اما در درصد قابل توجهی از بیماران، اختلالات شناختی و تغییرات رفتاری نیز بروز می‌کند. این اختلالات معمولا شامل مشکلاتی در تفکر، برنامه‌ریزی، حل مسئله و قضاوت است. در نهایت ممکن است برخی از بیماران به نوعی از زوال عقل به نام دمانس فرونتوتیمپورال مبتلا شوند.

افسردگی و اضطراب

تشخیص یک بیماری پیشرونده و ناتوان‌کننده مانند ALS، بار روانی سنگینی را بر دوش بیمار و خانواده او می‌گذارد. افسردگی و اضطراب از عوارض شایع این بیماری هستند. بیماران ممکن است با احساس ناامیدی، غم، ترس و انزوا دست و پنجه نرم کنند. این مشکلات روحی علاوه بر تاثیر بر کیفیت زندگی، می‌توانند بر روند درمان و توانایی بیمار در مقابله با بیماری نیز اثر منفی بگذارند.

روش‌های درمان بیماری als

قبل از هر چیز باید بدانید که درمان قطعی بیماری als هنوز به طور کامل مشخص نیست و پزشکان معمولا از روش‌های مختلف برای بهبود علائم و جلوگیری از پیشرفت سریع بیماری استفاده می‌کنند. مهم‌ترین روش‌های درمان این بیماری عبارت‌اند از:

درمان بیماری ALS با دارو

تاکنون چهار دارو توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده (FDA) برای درمان آمیوتروفیک جانبی اسکلروز تایید شده‌اند:

• Riluzole ممکن است آسیب به نورون‌های حرکتی را کاهش دهد. این دارو ممکن است تا چند ماه به افزایش طول عمر بیمار کمک کند.
• Edaravone می‌تواند روند کاهش عملکرد عضلانی بیمار را کندتر کند.
• Tofersen می‌تواند برخی از آسیب‌های وارد شده به نورون‌ها را کاهش دهد. در شرایطی که علت بیماری مربوط به تغییر ژنتیکی در ژن SOD1 باشد، پزشک از این دارو استفاده می‌کند.
• داروهای دیگری نیز برای مدیریت علائم شما در دسترس هستند. این داروها می‌توانند شامل داروهایی برای گرفتگی عضلات، سفتی عضلات، تولید بیش از حد بزاق، درد و چالش‌های سلامت روان باشند.

درمان بیماری آمیوتروفیک جانبی اسکلروز با مراقبت‌های پزشکی

در ادامه به روش‌های مختلف مراقبت‌های پزشکی برای کنترل و درمان این بیماری اشاره کرده‌ایم:

• فیزیوتراپی با تمرینات ملایم به تقویت عضلات و بهبود سلامت کلی بیمار کمک می‌کند.
• کاردرمانی، استراتژی‌هایی را برای وظایف روزانه و استفاده از وسایل کمکی مانند ویلچر یا بریس‌ها بدون خسته شدن بیمار آموزش می‌دهد.
• گفتاردرمانی به بلع ایمن و ارتباط بهتر بیمار کمک می‌کند.
• تهویه‌ غیرتهاجمی (NIV) از طریق ماسکی روی بینی و دهان به تنفس بهتر بیمار کمک می‌کند.

درمان خانگی بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک

برای بهبود کیفیت زندگی و همچنین کاهش علائم آزاردهنده این بیماری رعایت رژیم غذایی مناسب و ورزش نیز بسیار موثر است. در ادامه به مهم‌ترین روش‌های خانگی برای درمان این بیماری اشاره شده است:

• ورزش‌هایی مانند پیاده‌روی آرام، شنا، تمرینات کششی
• تمرینات تنفسی و دم و بازدم فعال
• برنامه‌ریزی وعده‌های غذایی کوچک و مغذی در طول روز
• کمک گرفتن از لوازم مختلف مثل واکر، صندلی چرخدار
• استفاده از داروهای مسکن و کمپرس سرد و ماساژ
• حمایت‌های روانی

بیمار مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوفتریک به شدت به حمایت‌های روانی نیاز دارد و مراجعه به روانپزشک در بسیاری از موارد می‌تواند به بهبود روحیه و جلوگیری از افسردگی بیمار کمک کند.

درمان بیماری ای ال اس در طب سنتی

برای کنترل علائم بیماری و تسریع روند بهبودی بهتر است در کنار درمان‌های پزشکی از درمان گیاهی بیماری ای ال اس و همچنین روش‌های طب سنتی نیز استفاده شود. مهم‌ترین راهکارهای موثر در درمان این بیماری عبارت‌اند از:

• استفاده از گیاهان دارویی ضدالتهاب مثل زنجبیل، شیرین بیان، زعفران و زالزالک
• مصرف گیاهانی مثل زردچوبه، شاهتره و ختمی برای حفظ قدرت عضلات
• استفاده از طب سوزنی برای بیماری ای ال اس به منظور کاهش درد و التهاب
• استفاده از طب فشاری برای بهبود تحریک گردش خون
• مصرف غذاهای مغذی مثل گوشت، ماهی، تخم مرغ، شیر و مغزها
• استفاده از روغن‌های مفید مثل روغن زیتون و کنجد برای کاهش التهاب
• انجام تمرینات مناسب مثل یوگا و مدیتیشن
• مصرف مکمل‌های گیاهی مثل ویتامین E، ویتامین C و کوانزیم Q۱۰

جراحی بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک

در مراحل پیشرفته، پزشک برای تسهیل تنفس و کاهش خطر عفونت‌های تنفسی، از روش جراحی استفاده می‌کند. در صورتی که بیمار قادر به بلع نباشد، پزشک با کار گذاشتن یک لوله مخصوص به رفع این مشکل کمک می‌کند. استفاده از لوله‌ تغذیه (فیدینگ تیوب) برای کاهش خطر خفگی یا ذات‌الریه ناشی از ورود غذا یا مایعات به ریه‌ها، در برخی شرایط ضروری است. در برخی موارد نیز ممکن است پزشک برای اتصال عصب‌های باقی‌مانده به عضلات از روش جراحی استفاده کند.

تفاوت بیماری als و ms

بیماری ام‌اس (MS) و ALS هر دو از بیماری‌های عصبی هستند که سیستم عصبی را تحت تاثیر قرار می‌دهند، اما تفاوت‌های اساسی در نحوه تاثیرگذاری و روند پیشرفت خود دارند. ام‌اس (MS) یک بیماری خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن به غلاف میلین یا پوشش محافظ اطراف رشته‌های عصبی در مغز و نخاع حمله می‌کند. این حمله باعث التهاب و آسیب به میلین شده و ارتباط بین مغز و سایر قسمت‌های بدن را مختل می‌کند. علائم ام اس بسیار متنوع است و می‌تواند شامل خستگی، بی‌حسی، مشکلات بینایی، اختلال در تعادل و هماهنگی، و ضعف عضلانی باشد.

بیماری als به طور خاص نورون‌های حرکتی را در مغز و نخاع تحت تاثیر قرار می‌دهد. در این بیماری، نورون‌های حرکتی به تدریج از بین می‌روند، که منجر به ضعف عضلانی پیشرونده، آتروفی (تحلیل رفتن) عضلات، و در نهایت فلج می‌شود. برخلاف ام‌اس، ALS معمولا توانایی‌های حسی، بینایی، و عملکرد ذهنی را تحت تاثیر قرار نمی‌دهد، اما به صورت پیشرونده ظاهر می‌شود و امید به زندگی پس از تشخیص معمولا کوتاه است.

برای درمان ام اس از داروهای تعدیل‌کننده سیستم ایمنی، التهاب و آسیب میلین استفاده می‌شود، در حالی که ALS درمانی قطعی ندارد و تمرکز بر مدیریت علائم ناشی از تحلیل نورون‌های حرکتی با داروهای حمایتی و توانبخشی است.

میانگین طول عمر بیمار مبتلا به  ALS چقدر است؟

به طور متوسط، طول عمر بیماران پس از تشخیص بیماری als، سه تا پنج سال است. تخمین زده می‌شود که ۳۰٪ از افراد پنج سال یا بیشتر و ۱۰٪ تا ۲۰٪ حداقل ۱۰ سال عمر می‌کنند. طول عمر بیمار با توجه به شدت بیماری و وضعیت بدنی فرد ممکن است متفاوت باشد. برای تشخیص دقیق این موضوع باید با یک پزشک متخصص مشورت کنید.

سخن نهایی

بیماری als عمدتا به عنوان یک بیماری تخریب کننده اعصاب شناخته می‌شود و اثرات آن فراتر از ضعف عضلانی است. این بیماری می‌تواند با بروز اختلالات شناختی، بر تفکر، برنامه‌ریزی و قضاوت تاثیر ‌بگذارد و موجب بروز مشکلات روحی و روانی مانند افسردگی و اضطراب در بیماران شود. حمایت روانی می‌تواند به بیماران کمک کند تا با احساسات خود کنار بیایند، استراتژی‌های مقابله‌ای موثر را توسعه دهند و کیفیت زندگی خود را بهبود بخشند.

اگر به بیماری های پیش‌رونده و سخت مثل ای ال اس مبتلا هستید، می‌توانید برای بهبود وضعیت روانی و جلوگیری از بروز اضطراب و افسردگی با یک روانپزشک آنلاین یا متخصص مغز و اعصاب آنلاین مشورت کنید. همچنین درمانکده این امکان را برای شما فراهم کرده است که علاوه بر مشاوره آنلاین، در صورت نیاز از آن‌ها نوبت ویزیت حضوری بگیرید.

سوالات متداول

منابع: mayoclinic | hopkinsmedicine | clevelandclinic