بیماری پروانه ای

بیماری پروانه‌ای؛ تاول‌های پوستی که درمان ندارند!

در انتظار بازبینی توسط تیم پزشکی درمانکده

بیماری پروانه‌ای یا EB (اپیدرمولیز بولوزا، Epidermolysis Bullosa) سبب می‌شود تا درد جزیی از زندگی کودکان مبتلا به آن باشد. گاهی اوقات فقط یک لباس عوض کردن ساده باعث ایجاد تاول‌های پوستی شدید و زخم روی بدن این کودکان می‌شود. زخم‌ها آنقدر بی‌رحم هستند که باعث چسبیدن انگشتان دست و پا و از بین رفتن آنها خواهند شد. بیماران EB پوستی حساس و شکننده مانند پروانه دارند. علائم در بدو تولد یا سال‌های ابتدایی زندگی کودک، خود را نشان می‌دهند. متاسفانه، هیچ راهی برای درمان قطعی این بیماری وجود ندارد و بیماران تا آخر عمر به مراقبت‌های سخت و ویژه نیاز دارند. در این مقاله از مجله درمانکده در مورد بیماری EB بیشتر می‌خوانید.

مادری که در حال بوسیدن نوزادش است. چهره نوزاد به دلیل بیماری پرونه‌ای پر از تاول است.
بیماری پروانه‌ای نوعی بیماری ژنتیکی است که در آن کودکان پوست بسیار شکننده‌ایی دارند. کوچکترین تماس باعث تاول‌های شدید و دردناک می‌شود.

بیماری پروانه‌ای در نوزادان چیست؟

بیماری EB ، یک بیماری ژنتیکی است و بیشتر در نوزادان و کودکان دیده می‌شود. در طی آن بیمار پوستی بسیار حساس و شکننده دارد که کوچکترین ضربه و فشار باعث تاول‌های پوستی شدید و دردناک می‌شود. پوست یک لایه خارجی به نام اپیدرم (epidermis) و یک لایه درونی به نام درم (dermis) دارد. فضای بین آنها از غشای مخاطی و کلاژن پر شده است. غشای مخاطی یک پوشش یا لایه نازک است که در همه جای پوست قرار دارد. این لایه از اصطکاک بین آنها جلوگیری می‌کند. در کودکان EB این غشا وجود ندارد و به همین دلیل کوچکترین تماسی با آنها، منجر به تاول‌ها پوستی شدید می‌شود. در واقع، تاول‌ها در غشای مخاطی (Mucous membrane) ایجاد می‌شوند.
پوست وسیع‌ترین اندام بدن به‌شمار می‌رود؛ یعنی همه جا هست. حالا می‌توانید درک کنید که این بیماری تا چه حد می‌تواند دردناک و خطرناک باشد، چون تاول‌ها هر قسمتی از بدن را می‌توانند درگیر کنند. شدت این بیماری از خفیف تا شدید است. گاهی اوقات شدت این تاول‌های پوستی بحدی است که با سوختگی‌های درجه سه مقایسه می‌شود.

بیشتر بخوانیم: آیا سرطان ملانوم قابل درمان است؟

اینفوگرافیکی از ساختار پوست و جدایی اپی‌درم از درم.
در بیماری EB مخاط بین لایه بیرونی پوست و لایه درونی آن دچار اختلال می‌شود.

علت بیماری پروانه‌ای چیست؟

بیماری EB یک بیماری ارثی است و نوزاد آن را از پدر ومادر خود دریافت می‌کند. اما باید بدانید جهش ژنتیکی نیز می‌تواند در بروز این بیماری نقش داشته باشد.

علائم بیماری پروانه‌ای چیست؟

تاول‌های پوستی شدید از شایع‌ترین علائم این بیماری است. این تاول‌ها با خونریزی و خارش همراه هستند و می‌توانند باعث عفونت شوند. EB باعث ایجاد زخم‌هایی می شود که منجر به انقباضات مفصلی و ناهنجاری‌های زیباشناختی در اندام‌های مختلف بدن مانند دست و پا خواهند شد. گاهی اوقات آسیب آنقدر جدی است که استقلال و حرکت کودک تحت تاثیر قرار می‌گیرد. از دیگر علائم این بیماری می توان به موارد زیر اشاره کرد:

  • عدم شکل‌گیری ناخن ها
  • کیست‌های میلیوم (millium cysts، لکه های سفید رنگ کوچک)
  • مشکلات در بلعیدن غذا به دلیل تاول‌هایی که در دهان و گلو وجود دارد.
  • ضخیم شدن پوست در قسمت‌هایی مانند کف دست

بیشتر بخوانیم: اسکار کلوئیدی و شناخت بیشتر آن

بدن کودکی که به دلیل بیماری پروانه‌ای دچار تاول‌های شدید شده است.
زخم‌های EB می‌توانند باعث چسبندگی انگشتان دست و انقباضات مفصلی شوند.

انواع بیماری پروانه‌ای چیست؟

ساده (سیمپلکس، simplex)

از شایع‌ترین نوع این بیماری است که لایه بیرونی پوست را درگیر می‌کند. تاول‌های پوستی در کف دست و پا دیده می‌شوند. این تاول‌ها معمولا باعث زخم نمی‌‌‌شوند و کم کم بهبود می‌یابند.

پیوندی (پیوندگاهی یا جانکشنال،Junctional)

این نوع از بیماری EB از همان ابتدای تولد، کودک را درگیر می‌کند. تاول‌هایی که در تارهای صوتی نوزاد وجود دارد، باعث می‌شود تا هنگام گریه،‌ صدای متعارفی شنیده شود.

ماهیچگی (دیستروفیک، Dystrophic)

در این نوع از EB، تاول‌ها معمولا آرنج و پاها را درگیر می‌کنند؛ با این حال این زخم‌ها در هر قسمتی از بدن مانند دهان و دستگاه گوارش نیز دیده می‌شوند. نوزادانی که با این نوع بیماری EB متولد می‌شوند، با تاول‌های پوستی گسترده مواجه هستند. این بیماری می‌تواند باعث التهاب چشم،‌ از دست دادن بینایی و ناهنجاری‌های مفصلی شود.

بیشتر بخوانیم: ناگفته‌های بیماری گال

سندرم کیندلر (Kindler)

این نوع از بیماری EB نیز از همان بدو تولد همراه نوزاد است. تاول‌ها در پشت دست و بالای پاها وجود دارند که با گذشت زمان بهبود می‌یابند. ضخیم شدن پوست د ناحیه کف دست و پاها، تغییر رنگ پوست، حساسیت به نور خورشید و ظاهر شدن رگ‌های خونی در زیر پوست از علائم این نوع بیماری EB است.

بیماری EB اکتسابی

این نوع از بیماری پروانه‌ای نوعی بیماری خود ایمنی است و بیشتر در بزرگسالان ۳۰ تا ۴۰ ساله دیده می‌شود. این بیماری می‌تواند با علائمی مانند تاول‌های خونی یا چرکی در دست، بند انگشتان، آرنج‌ها، زانوها و مچ پاها همراه باشد.

بیشتر بدانید:بیماری گال چیست؟ 3 تا از بهترین روش‌های درمان بیماری

چهره کودکی که مبتلا به بیماری EB است. صورت کودک از پر از تاول‌های قرمز است.
رایج‌ترین نوع بیماری پروانه‌ای، نوع ساده آن است که لایه بیرونی پوست را درگیر می‌کند. تاول‌های بیماری در قسمت‌های مختلف بدن مانند صورت ظاهر می‌شوند.

بیشتر بخوانیم: سوختگی سرد یا سرمازدگی و اثرات آن

عوارض بیماری پروانه‌ای چیست؟

عفونت‌های پوستی

پوست فقط یک پوشش وسیع نیست،‌ در واقع بواسطه پوست سالم است که بدن در برابر بسیاری از عوامل بیماری‌زا توان مقاومت دارد. حالا فکرش را کنید که با کوچکترین ضربه یا حتی تماسی، پوست دچار آسیب و تاول‌های شدید می‌شود. در این حالت کوچکترین آلودگی زمینه را برای عفونت‌های شدید فراهم می‌کنند. موضوع زمانی پیچیده می‌شود که باکتری‌ها خود را به جریان خون می‌رسانند و باعث سپسیس یا همان عفونت خون می‌شوند. سپسیس وضعیتی اورژانسی است و باید به سرعت درمان شود.

مشکلات تغذیه

این بیماری می‌تواند غشای مخاطی دهان را نیز تحت تاثیر قرار دهد و باعث ایجاد تاول‌ در دهان شود. به همین دلیل این بیماران دچار سوء تغذیه می‌‌شوند. سوء تغذیه نیز به نوبه خود باعث بروز مشکلات دیگری مانند آنمی یا همان کم خونی خواهد شد. مجموعه این عوامل دست به دست هم می‌دهند تا روند التیام زخم‌ها به کندی انجام شود. در واقع بدن به طور عجیب و غریبی درگیر است.

بیشتر بخوانیم: تاول پوستی چرا و چگونه ایجاد می‌شود؟

تغییر شکل اندام‌‌های بدن

متاسفانه این بیماری می‌تواند باعث اتصال اندام‌های بدن مانند دست و پا و انقباض آنها بشود. به این ترتیب این اندام‌ها عملا، کارکرد خود را از دست می‌دهند.

مشکلات گوارشی

آسیب‌پذیری غشای مخاطی و مشکلات تغذیه‌ای باعث ایجاد بیماری‌های گوارشی مانند یبوست می‌شوند. یبوست به تنهایی آزاردهنده است؛ حالا تصور کنید که بواسطه این بیماری تاول‌هایی در ناحیه مقعد نیز وجود دارد. از سویی دیگر این تاول‌ها نسبت به تاول‌های دیگر، بیشتر در معرض آلودگی قرار دارند و احتمال عفونی شدن آنها بیشتر است.

بیشتر بخوانیم: علت سیاه شدن پشت گردن چیست؟

بیماری پروانه‌ای چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشک متخصص پوست با بررسی عارضه‌های پوستی بیماری را تشخیص می‌دهد. ممکن است پزشک برای تایید نهایی از آزمایش بیوپسی استفاده کند. در این تست از پوست نمونه‌گیری می‌شود، که برای کسب راهنمایی بیشتر می‌توانید از طریق مشاوره آنلاین با بهترین متخصصان پوست و مو در ارتباط باشید.

بیماری پروانه‌ای چگونه درمان می‌شود؟

درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد. داروها و شیوه‌های درمانی صرفا با هدف کنترل عوارض و کاهش درد این کودکان انجام می‌شود. در حال حاضر پانسمان‌های مخصوص بهترین راهکار برای التیام درد این بیماران است که متاسفانه هزینه بالایی نیز دارد.

بیشتر بدانید: بیماری پیسی چیست؟

سخن آخر

مراقبت‌های خانگی برای کنترل بیماری پروانه‌ای در کودکان مهم است. مثلا پزشکان توصیه می‌کنند هنگام بغل کردن کودکان، دستها را در ناحیه زیر بغل آنها قرار ندهید؛ بلکه دست در ناحیه گردن و باسن باشد. همچنین به والدین توصیه می‌شود تا دمای منزل خنک باشد و از لباس‌های راحت و آزد برای کودکان استفاده شود. پمادهای مرطوب کننده نیز به مرطوب نگه داشتن پوست این کودکان کمک می‌کنند.

درمانکده با شناسایی مشکل در نوبت‌های حضوری امکان‌هایی را در اختیار شما قرار داده که شامل رزرو نوبت آنلاین مطب پزشکی و مشاوره آنلاین پزشکی از بهترین‌ و با تجربه‌ترین پزشکان می‌باشد.

بیشتر بخوانیم: علت خارش پوست چیست؟

سوالات متداول

برای درمان بیماران EB به چه پزشکی مراجعه کنیم؟

پزشکان اطفال، متخصصین بیماری‌های عفونی و پزشکان متخصص پوست می‌توانند در درمان این بیماری به شما کمک کنند.

برای بیماران EB چه پانسمانی مناسب است؟

پانسمان‌های مپیلکس (Mepilex) رایج‌ترین نوع پانسمان برای این بیماران است.این پانسمان‌ها ابعاد مختلفی دارند و به دلیل خاصیت ضد چسبندگی به پوست نمی‌چسبند. ساختار آنها به‌گونه‌ایی است که ترشحات زخم را جذب می‌کنند و در عین حال اکسیژن بیشتری در اختیار زخم قرار می‌دهند. این ویژگی روند ترمیم زخم‌ها را افزایش می‌دهد. از مپیلکس نقره‌ایی برای درمان زخم‌های عفونی این بیماران استفاده می‌شود.

آیا بیماری پروانه‌ای در آزمایشات غربالگری بارداری تشخیص داده می‌شود؟

خیر. در آزمایشات غربالگری بارداری این بیماری تشخیص داده نمی‌شود. برای تشخیص این بیماری از تست آمنیوسنتز در هفته ۱۵ بارداری و CVS (نمونه‌گیری از پرزهای جفتی) در هفته۱۰ بارداری استفاده می‌شود.

آیا برای تهیه پانسمان‌های بیماران EB به نسخه پزشک نیاز است؟

خیر. نیازی به نسخه پزشک ندارید.

سن ابتلا به بیماری پروانه‌ای چقدر است؟

این بیماری می‌تواند تا چند ساعت از تولد علائم خود را نشان دهد.

آیا بیماری پروانه‌ای واگیردار است؟

خیر. این بیماری واگیر ندارد.

آیا ازدواج فامیلی باعث بیماری EB می‌شود؟

ریسک بروز این بیماری با ازدواج‌های فامیلی افزایش می‌یابد.

تاول‌های بیماری EB چه ویژگی‌‌هایی دارند؟

این تاول‌ها آبکی و خونی هستند. با پیشروی بیماری تاول‌ها به زخم تبدیل می‌شوند و کم کم پوست را از بین می‌برند.

اگر زخم‌های EB درمان نشود، چه اتفاقی می‌افتد؟

این زخم‌ها حالتی پیشرونده دارند، یعنی می‌توانند خود را به اندام‌های داخلی بدن برسانند. به همین دلیل این کودکان درد و رنج شدیدی را تحمل می‌کنند.

منبع: mayoclinic | nhs | webmd

آیا این مقاله برای شما مفید بود؟

میانگین امتیاز 4.2 / 5. تعداد رای‌ها 9

هنوز امتیازی ثبت نشده

yekta
زهرا الهی یکتا

زهرا الهی یکتا هستم؛ مترجم زبان انگلیسی با گرایش خبر. تحصیل در دانشکده خبر باعث شد تا مهارت‌‌های نوشتاری و تحلیلی من در زمینه‌های مختلف تقویت شود. من به‌طور خاص در حوزه سلامت و پزشکی فعالیت خبری داشته‌ام. در حال حاضر نیز در این زمینه تحقیق و مطالعه می‌کنم و مطلب می‌نویسم. سلامت مادر و کودک، روانشناسی و بیماری‌های زنان مهم‌ترین حوزه‌هایی هستند که در آن‌ها فعالیت دارم.

مشاهده سایر مطالب
اشتراک در
اطلاع از
guest
(اختیاری)

در صورتی که سوال شما تخصصی هست و به دنبال نظر پزشک متخصص هستید، به بخش مشاوره آنلاین پزشکی مراجعه کنید.

7 پرسش و پاسخ
بیشترین رأی
تازه‌ترین قدیمی‌ترین
بازخورد (Feedback) های اینلاین
مشاهده همه سؤال ها