اسکلرودرمی چیست؟ چرا پوست سفت و ضخیم می‌شود؟

بافت پیوندی یا بافت همبند، نقش مهمی در حفظ یکپارچگی بدن دارد و به بافت‌ها (اندام‌ها و عضلات) قدرت و شکل می‌بخشد. در بسیاری از قسمت‌های بدن می‌توان بافت همبند را مشاهده کرد. «اسکلرودرمی»، «اسکلرودرما» (scleroderma)، «اسکلروز سیستمیک» (systemic sclerosis) یا SS، یکی از بیماری‌های بافت همبند است که در مقاله امروز مجله درمانکده به بررسی آن می‌پردازیم. با ما تا انتهای این مطلب همراه باشید.

اسکلرودرما چیست؟

اسکلرودرمی یک اختلال خودایمنی است که باعث رشد غیرطبیعی بافت‌های همبند می‌شود. در نتیجه، بافت‌ها ضخیم و سفت می‌شوند که این مشکل با تورم و درد همراه است. همچنین به دلیل افزایش تولید کلاژن، بافت و ظاهر پوست تغییر می‌کند. کلاژن یکی از اجزای بافت همبند است که در اثر این بیماری سفت‌تر می‌شود.

اسکلرودرمی به تغییرات پوستی محدود نمی‌شود، بلکه می‌تواند روی عروق خونی، عضلات، قلب، دستگاه گوارش، ریه‌ها و کلیه‌ها هم تاثیر بگذارد.

بیشتر بدانید: اسپوندیلیت آنکیلوزان چیست؟

انواع اسکلرودرمی

سه نوع اسکلرودرمی وجود دارد که بر اساس نوع بافت آسیب ‌دیده طبقه‌بندی می‌شوند:

انواع اسکلرودرما	ویژگی‌ها
اسکلرودرمی سیستمیک جلدی محدود	فیبروز (ضخیم شدن بافت) فقط دست‌ها، بازوها و صورت را درگیر می‌کند.
اسکلرودرمی سیستمیک جلدی پراکنده	فیبروز نواحی وسیعی از پوست، از جمله بالاتنه، بازوها و پاها و همچنین اندام‌های داخلی را تحت تاثیر قرار می‌دهد.
اسکلرودرمی سینوسی اسکلروز سیستمیک	فیبروز یک یا چند اندام داخلی را تحت تاثیر قرار می‌دهد، اما روی پوست تاثیر نمی‌گذارد.

اسکلرودرمی سیستمیک جلدی پراکنده به سرعت بدتر می‌شود و سریع‌تر از سایر انواع این بیماری به اندام‌ها آسیب می‌زند.  

علائم اسکلرودرمی

علائم اسکلرودرمی از فردی به فرد دیگر متفاوت است و به این بستگی دارد که کدام قسمت از بدن تحت تاثیر قرار گرفته باشد.

1. علائم مرتبط با پوست

تقریبا همه کسانی که اسکلرودرما دارند، سفت و سخت شدن پوست را تجربه می‌کنند. اولین قسمت‌هایی از بدن که تحت تاثیر قرار می‌گیرند انگشت‌های دست، دست‌ها، پاها و صورت هستند. در بعضی از افراد، ضخیم شدن پوست می‌تواند ساعد، بازو، سینه، شکم، ساق پا و ران را هم درگیر کند.

علائم اولیه ممکن است شامل تورم و خارش باشد. پوست آسیب دیده می‌تواند روشن‌تر یا تیره‌تر شود و ممکن است به دلیل سفت بودن براق به نظر برسد. گروهی از بیماران هم لکه‌های قرمز کوچکی را روی دست‌ها و صورت خود مشاهده می‌کنند که تلانژکتازی (telangiectasia) نامیده می‌شود.

بیشتر بدانید: قرص ناپروکسن چیست؟

ایجاد رسوبات کلسیم در زیر پوست، به ویژه در نوک انگشت‌ها، باعث به وجود آمدن برآمدگی‌هایی می‌شود که با اشعه ایکس قابل مشاهده هستند.

در صورت داشتن چنین علائمی می توانید با دکتر روماتولوژی آنلاین مشورت کنید و در صورت لزوم می توانید به صورت حضوری به متخصص روماتولوژی مراجعه کنید.

2. پدیده رینود

پدیده رینود (raynaud’s phenomenon) در اسکلرودرما رایج است و به دلیل انقباض نامناسب عروق خونی کوچک در انگشت‌های دست و پا در پاسخ به سرما یا ناراحتی عاطفی رخ می‌دهد. وقتی این اتفاق می‌افتد، ممکن است انگشت‌ها سفید، آبی یا قرمز شوند و احساس درد یا بی‌حسی داشته باشند. پدیده رینود ممکن است در افرادی که اسکلرودرمی ندارند هم رخ دهد.

بیشتر بدانید: آرتریت پسوریاتیک چیست؟

3. مشکلات گوارشی

اسکلرودرما می‌تواند هر بخشی از دستگاه گوارش، از مری گرفته تا رکتوم (راست روده) را درگیر کند. بسته به اینکه کدام قسمت از دستگاه گوارش درگیر شده باشد، علائم و نشانه‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سوزش سر دل
• مشکل در بلع
• نفخ
• اسهال
• یبوست
• بی‌اختیاری مدفوع

بیشتر بدانید: استئوآرتریت چیست؟

4. مشکلات قلبی و ریوی

وقتی اسکلرودرمی قلب یا ریه‌ها را تحت تاثیر قرار می‌دهد، باعث تنگی نفس و سرگیجه می‌شود. این بیماری می‌تواند در بافت ریه اسکار ایجاد کند که ممکن است به مرور زمان به افزایش تنگی نفس منجر شود.

همچنین ممکن است اسکلرودرمی باعث افزایش فشار خون در گردش خون بین قلب و ریه‌ها شود که به این وضعیت «پرفشاری خون ریوی» می‌گویند. علاوه بر تنگی نفس، پرفشاری خون ریوی می‌تواند به ایجاد مایع اضافی در پاها و گاهی اوقات در اطراف قلب منجر شود.

هنگامی که SS قلب را تحت تاثیر قرار می‌دهد، ضربان قلب نامنظم می‌شود. نارسایی قلبی هم ممکن است در بعضی از افراد رخ دهد.

عوارض اسکلرودرما

پیشرفت اسکلرودرمی به بروز عوارض زیر منجر می‌شود:

• گاستروپارزی (فلج معده)
• بیماری رفلاکس معده به مری (GERD)
• پوسیدگی دندان (اسکلرودرمی صورت و سفت شدن شدید پوست مسواک زدن را سخت می‌کند)
• فتق هیاتال
• مری بارت (تغییر بافت پوششی مری)
• انسداد روده
• پرفشاری خون ریوی
• فشار خون بالا
• سکته مغزی
• آرتریت (بیماری مفصلی)
• میوزیت (التهاب عضلات)
• بیماری قلبی
• ضربان قلب نامنظم
• پریکاردیت (التهاب پرده‌ اطراف قلب)
• بحران کلیوی اسکلرودرمی (افزایش ناگهانی فشار خون و نارسایی سریع کلیه)

بیشتر بدانید: انواع روماتیسم کدام‌اند؟

دلایل ابتلا به اسکلرودرمی

همان‌طور که گفته شد، اسکلرودرما از تولید بیش از حد کلاژن و انباشته شدن آن در بافت‌ها ناشی می‌شود. پزشکان دقیقا نمی‌دانند که چه چیزی در شروع این فرآیند نقش دارد.

عوامل خطر

هر کسی ممکن است به اسکلرودرمی مبتلا شود، اما این بیماری در زنان شایع‌تر است. همچنین عوامل زیر خطر ابتلا به آن را افزایش می‌دهند:

• ژنتیک: افرادی که دارای ژن‌های خاصی هستند بیشتر از سایرین در معرض خطر اسکلرودرما قرار دارند. این موضوع نشان می‌دهد که چرا این بیماری در بعضی از خانواده‌ها یا گروه‌های قومی شایع‌تر است.
• محرک‌های زیست محیطی: در بعضی از افراد، مواجهه با ویروس‌ها، داروها یا مواد شیمیایی در ایجاد علائم بیماری نقش دارد.
• مشکلات سیستم ایمنی: اسکلرودرما یک بیماری خود‌ایمنی است، یعنی به دلیل حمله سیستم ایمنی بدن به بافت‌های همبند رخ می‌دهد. افراد مبتلا به این بیماری ممکن است علائم سایر بیماری‌های خودایمنی مانند پلی‌میوزیت، درماتومیوزیت، آرتریت روماتوئید (روماتیسم مفصلی)، لوپوس یا سندرم شوگرن را هم داشته باشند. به این وضعیت «سندرم هم‌پوشانی اسکلرودرمی» می‌گویند.

بیشتر بدانید: کپسولیت چسبنده چیست؟

راه‌های تشخیص اسکلرودرمی

از آنجا که اسکلرودرما می‌تواند اشکال مختلفی داشته باشد و نواحی مختلف بدن را تحت تاثیر قرار دهد، ممکن است تشخیص آن دشوار باشد. هیچ آزمایشی خاصی برای این بیماری وجود ندارد. با این حال، پزشک با استفاده از روش‌های زیر می‌تواند آن را تشخیص دهد:

• بررسی سابقه پزشکی و علائم شما
• بررسی سابقه خانوادگی بیماری‌های خودایمنی
• معاینه بدنی
• تست‌های آزمایشگاهی
• روش‌های تصویربرداری

درمان اسکلرودرمی

هیچ راهی برای درمان قطعی بیماری اسکلرودرمی وجود ندارد، اما می‌توان به کنترل علائم و کُند کردن پیشرفت بیماری کمک کرد. درمان علائم عمومی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• کورتیکواستروئیدها
• داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، مانند متوترکسات
• داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDs)

بسته به علائم شما، ممکن است راه‌کارهای درمانی زیر هم توصیه شوند:

• داروهای کاهنده فشار خون
• دارو برای کمک به بهبود تنفس
• فیزیوتراپی یا کار درمانی
• معاینه منظم دندان‌ها برای جلوگیری از آسیب‌دیدگی دهان و دندان

برای درمان پدیده رینود معمولا از گزینه‌های زیر استفاده می‌شود:

• پماد نیتروگلیسیرین 2 درصد به عنوان یک درمان موضعی
• مسدود‌کننده‌های کانال کلسیم، مانند نیفدیپین

به افرادی که علائم شدیدی دارند و به درمان‌های رایج پاسخ نمی‌دهند، ممکن است پیوند سلول‌های بنیادی پیشنهاد شود. اگر ریه‌ها یا کلیه‌ها به شدت آسیب دیده باشند، پیوند عضو می‌تواند به بهبود علائم کمک کند.

سبک زندگی و درمان‌های خانگی

برای کمک به کنترل علائم اسکلرودرمی، نکات زیر را رعایت کنید:

• سبک زندگی فعال داشته باشید. ورزش بدن را انعطا‌ف‌پذیر نگه می‌دارد، گردش خون را بهبود می‌بخشد و سفتی را از بین می‌برد.
• از پوست خود محافظت کنید. با استفاده منظم از لوسیون و ضدآفتاب از پوست خشک یا سفت خود مراقبت کنید. از دوش آب گرم، صابون‌های قوی و مواد شیمیایی خانگی که می‌توانند پوست شما را تحریک و خشک کنند، دوری کنید.
• سیگار نکشید. نیکوتین باعث انقباض عروق خونی می‌شود و بیماری رینود را بدتر می‌کند. همچنین می‌تواند باعث ایجاد یا تشدید مشکلات ریوی شود.
• سوزش سر دل را مدیریت کنید. از خوردن غذاهایی که باعث سوزش سر دل یا تولید گاز می‌شوند خودداری کنید و بلافاصله قبل از خواب غذا نخورید. بالا آوردن سر تخت هنگام خواب هم می‌تواند به کنترل علائم گوارشی کمک کند.
• از خودتان در برابر سرما محافظت کنید. هر زمان که دست‌هایتان در معرض سرما قرار می‌گیرند، دستکش‌های گرم بپوشید، حتی زمانی که دست‌های خود را داخل فریزر می‌برید. وقتی از خانه بیرون می‌روید، چکمه‌های گرم بپوشید، سر و صورت خود را بپوشانید و چند لایه لباس گرم بپوشید.

بیشتر بدانید: لوپوس چیست و چه عوارضی دارد؟

سوالات متداول

کلام پایانی درباره اسکلرودرمی

طول عمر بیماران اسکلرودرمی به عوامل مختلفی بستگی دارد، مثل: سرعت پیشرفت بیماری، وضعیت سلامتی و جنسیت. اگرچه اسکلرودرما درمان قطعی ندارد، اما راه‌ کنترل آن در 30 سال گذشته بهبود یافته است. اگر علائم این بیماری زندگی روزمره شما را مختل کرده است، با پزشک صحبت کنید. دکتر روماتولوژی با همکاری متخصصان پوست، ریه، قلب و کلیه می‌تواند به شما در بهبود کیفیت زندگی‌تان کمک کند. سایت درمانکده این فرصت را فراهم کرده است که از بهترین پزشکان برای ویزیت حضوری یا مشاوره آنلاین وقت بگیرید.

منابع: mayoclinic, healthline